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內科主治醫師輔導:急性白血病臨床表現
急性白血病是造血干細胞的惡性克隆性疾病,發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞(白血病細胞)大量增殖,蓄積于骨髓和其他造血組織并抑制正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等臟器。表現為貧血、出血、感染和浸潤等征象。
臨床表現
起病急緩不一。起病隱襲和數周至數月內逐漸進(jìn)展,或起病急驟。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。
1.貧血
常見(jiàn)面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無(wú)力,呈進(jìn)行性發(fā)展,與貧血嚴重程度相關(guān)。
2.出血
半數以上患者有出血,程度輕重不一,部位可遍及全身,表現為瘀點(diǎn)、瘀斑,鼻出血,牙齦出血和月經(jīng)過(guò)多、眼底出血等,出血主要是血小板明顯減少,血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內凝血(DIC)而出現全身廣泛出血。
3.發(fā)熱
多數患者診斷時(shí)有程度不同的發(fā)熱。白血病本身可以低熱、盜汗,化療后體溫恢復,較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染,主要與成熟粒細胞明顯減少相關(guān)。常見(jiàn)的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等,嚴重感染有敗血癥等。最常見(jiàn)的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動(dòng)桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細菌感染,以及真菌、病毒、原蟲(chóng)等感染。
4.浸潤
(1)淋巴結和肝脾大急淋較急非淋多見(jiàn),腫大程度也較顯著(zhù)?v隔淋巴結腫大多見(jiàn)于T細胞急淋。
(2)骨骼和關(guān)節疼痛常有胸骨下端壓痛。白血病細胞浸潤關(guān)節、骨膜或在髓腔內過(guò)度增殖可引起骨和關(guān)節痛,兒童多見(jiàn),急淋較急非淋常見(jiàn)且顯著(zhù)。骨髓壞死時(shí)可出現骨骼劇痛。
(3)皮膚和黏膜病變急單和急性粒-單核細胞白血病較常見(jiàn)。特異性皮膚損害表現為彌漫性斑丘疹、紫藍色皮膚結節或腫塊等。急非淋相關(guān)的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病,激素治療有效。白血病細胞浸潤可出現牙齦增生、腫脹。
(4)中樞神經(jīng)系統白血病隨著(zhù)白血病緩解率提高和生存期延長(cháng),中樞神經(jīng)系統白血病(CNSL)成為較突出的問(wèn)題。以急淋較急非淋常見(jiàn),急性早幼粒細胞白血病也較多見(jiàn)。常無(wú)癥狀,可表現為頭痛、頭暈、煩躁,嚴重時(shí)出現嘔吐、頸項強直、視神經(jīng)乳頭水腫和腦神經(jīng)、脊髓癱瘓等。
(5)綠色瘤又稱(chēng)粒細胞肉瘤或髓母細胞瘤,見(jiàn)于2%~14%的急非淋,由于白血病細胞大量的髓過(guò)氧化物酶在稀酸條件下變成綠色,故稱(chēng)為綠色瘤,常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結或皮膚,但以眼眶和副鼻竇最常見(jiàn)?杀憩F為眼球突出、復視或失明。
(6)睪丸白血病細胞浸潤睪丸,在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復發(fā)根源。主要表現為一側無(wú)痛性腫大,急淋多于急非淋。
(7)其他白血病細胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道,但臨床表現不多。胸腔積液多見(jiàn)于急淋。腎臟浸潤常見(jiàn),可發(fā)生蛋白尿、血尿。
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