外科主治醫師章節考點(diǎn)：皮質(zhì)醇增多癥

　　庫欣綜合征又稱(chēng)皮質(zhì)醇增多癥或柯興綜合征。1912年，由HarveyCushing首先報道。本征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，此外，長(cháng)期應用外源性糖皮質(zhì)激素或飲用酒精飲料等也可以引起類(lèi)似庫欣綜合征的臨床表現，此種類(lèi)型稱(chēng)為類(lèi)庫欣綜合征或藥物性庫欣綜合征。

　　皮質(zhì)醇增多癥，又稱(chēng)柯興綜合征，主要是由于下丘腦-垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側腎上腺皮質(zhì)增生，或腎上腺本身的腫瘤使皮質(zhì)醇過(guò)量分泌所致。典型的臨床癥群是皮質(zhì)醇過(guò)多造成的代謝紊亂引起的，主要表現為滿(mǎn)月臉，向心性肥胖，多血質(zhì)，皮膚紫紋，血糖、血壓升高，骨質(zhì)疏松，對感染抵抗力降低等。本癥多見(jiàn)于成年女性。男性與女性之比為1：2.5.通過(guò)小劑量地塞米松抑制試驗及皮質(zhì)醇分泌晝夜節律改變，經(jīng)過(guò)定位和病因診斷確定治療方案，可選用手術(shù)放療或藥物治療。

　　臨床表現

　　1.肥胖，脂肪呈向心性分布，滿(mǎn)月臉，胸腹頸背脂肪甚厚，皮膚菲薄，多血質(zhì)，皮膚紫紋;

　　2.痤瘡，多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽(yáng)萎、性欲低下、對感染抵抗力減弱;

　　3.骨質(zhì)疏松，易造成脊椎壓縮性骨折;

　　4.血壓上升，久病者左心室肥大、心衰;

　　5.情緒不穩，煩燥，甚至出現精神變態(tài)。

　　診斷依據

　　1.肥胖、脂肪呈向心性分布、滿(mǎn)月臉、多血質(zhì)、皮膚紫紋、情緒不穩、煩燥、痤瘡、多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽(yáng)萎、對感染抵抗力減弱;

　　2.骨質(zhì)疏松、易造成脊椎壓縮性骨折;

　　3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰;

　　4.血糖增高、葡萄糖耐量減低;

　　5.血紅細胞、血紅蛋白升高、白細胞總數及中性粒細胞增多，淋巴細胞及嗜酸細胞減少;

　　6.血生化示低鉀、二氧化碳結合率正�；蚱�高;

　　7.尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇、17酮類(lèi)固醇升高;

　　8.尿游離皮質(zhì)醇升高、血漿皮質(zhì)醇升高;

　　9.小劑量地塞米松抑制試驗，血皮質(zhì)醇和尿游離皮質(zhì)醇不被抑制到對照正常值的以下;

　　10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線(xiàn)、垂體CT、MRI檢查可發(fā)現相應病變;

　　11.正常腎上腺性皮質(zhì)醇增多癥(腺瘤或癌)大劑量地塞米松試驗不被 抑制，血ACTH低于正常值。

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