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2016年臨床助理醫師考試內科學(xué)：急性白血病
執業(yè)醫師考試在即，yjbys為考生們分享最新臨床助理醫師考試內科學(xué)考點(diǎn)——急性白血病，希望對大家備考有所幫助!
急性白血病臨床表現
急性白血病是造血干細胞的克隆性惡性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細胞(白血病細胞)大量增殖并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制。主要表現為肝脾和淋巴結腫大、貧血、出血及繼發(fā)感染等。(名詞解釋?zhuān)忌枥斡?。
臨床表現：
起病急緩不一，病人常有貧血、出血、感染、各種器官浸潤表現。
(1)貧血往往是首起表現，呈進(jìn)行性發(fā)展，主要由于正常RBC生成減少。
(2)發(fā)熱可低熱，亦可高達39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等�？荚嚧缶W(wǎng)站收集較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。感染可發(fā)生在各個(gè)部位，口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見(jiàn)，可發(fā)生潰瘍或壞死;肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見(jiàn)，嚴重時(shí)可致敗血癥。最常見(jiàn)的致病菌為革蘭陰性桿菌，其他有金黃色葡萄球菌、糞鏈球菌等，也可出現真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。
(3)出血可發(fā)生在全身各部，以皮膚瘀點(diǎn)、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過(guò)多為多見(jiàn)。急性早幼粒白血病易并發(fā)DIC.血小板減少是出血的最主要原因，顱內出血為白血病出血致死最主要原因。
(4)器官和組織浸潤的表現
�、倭馨徒Y和肝脾大淋巴結腫大以急淋白血病較多見(jiàn)。輕度中度脾腫大，無(wú)紅痛�？v隔淋巴結腫大常見(jiàn)于T細胞急淋白血病�？捎休p至中度肝脾大。非慢性粒細胞的病急性變可見(jiàn)巨脾。
�、诠趋篮完P(guān)節胸骨下端局部壓痛。
�、垩鄄烤G色瘤常累及骨膜以眼眶部最常見(jiàn)，引起眼球突出，復視或失明。綠色瘤，很重要的名詞解釋)。
�、芸谇缓推つw急單和急性粒一單核細胞白血病時(shí)，可使牙齦增生、腫脹;可出現藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤。
�、葜袠猩窠�(jīng)系統白血病(CNS-L)CNS-L常發(fā)生在緩解期。以急淋白血病最常見(jiàn)，兒童患者尤甚。臨床上輕者表現頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項強直，甚至抽搐、昏迷。
�、薏G丸睪丸出現無(wú)痛性腫大，多為一側性，多見(jiàn)于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年。
實(shí)驗室檢查：
(1)血象WBC>100×109/L，稱(chēng)為高白細胞白血病，WBC<1.0×109/L，稱(chēng)為白細胞不增多性白血病。血片分類(lèi)檢查原始和(或)幼稚細胞一般占30%～90%，可高達95%以上，，但白細胞不增多型病例血片上很難找到原始細胞。有不同程度的正常細胞性貧血，約50%的患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往極度減少。
(2)骨髓象多數病例骨髓象有核細胞顯著(zhù)增多，主要是白血病性原始細胞，占非紅系細胞的30%以上，而較成熟中間階段細胞缺如，并殘留少量成熟粒細胞，形成所謂"裂孔"現象。(很重要的名詞解釋)正常的幼紅細胞和巨核細胞減少。約有10%急非淋白血病性原始細胞為低增生性急性白血病，但白血病性原始細胞仍占非紅系細胞的30%以上。白血病性原始細胞形態(tài)常有異常改變，Auer小體較常見(jiàn)于急粒白血病細胞漿中，不見(jiàn)于急淋白血病，有助于鑒別急淋和急非淋白血病。
(3)細胞化學(xué)，急粒白血病NAP反應明顯降低，急淋血病NAP反應增高，統編教材中，常見(jiàn)急性白血病類(lèi)型鑒別表內容要熟悉。
(4)免疫檢查
(5)染色體改變：多數可有染色體異常：如t(15;17)只見(jiàn)于M3，t(8;14)出現于B細胞急淋�？荚嚧缶W(wǎng)站收集16號染色體結構異常最常見(jiàn)于M4嗜酸型及M2.
(6)粒-單系祖細胞(CFU-GM)半固體培養急非淋白血病骨髓CFU-GM集落不生成或生成很少，而集簇數目增多;緩解時(shí)集落恢復生長(cháng)，復發(fā)前集落又減少。
(7)血液生化改變化療期間，血清尿酸濃度增高。DIC時(shí)可出現凝血機制障礙。急性單核細胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。
出現中樞神經(jīng)系統白血病時(shí)，腦脊液壓力增高，白細胞數增多(>0.01×109/L)，蛋白質(zhì)增多>450mg/L)。而糖定量減少。涂片中可找到白血病細胞。
診斷和鑒別診斷:
根據臨床表現、血象和骨髓象特點(diǎn)，診斷一般不難。診斷成立后，應進(jìn)一步分型。
鑒別診斷：(1)骨髓增生異常綜合征骨髓中原始細胞不到30%.
(2)某些感染引起的白細胞異常鑒別根據細胞形態(tài)的差別。
(3)巨幼細胞貧血有時(shí)可與急性紅白血病混淆，但巨幼貧骨髓中原始細胞不增多，幼紅細胞大小一致核規則，染色質(zhì)細致均勻，核發(fā)育落后于胞漿。PAS反應常為陰性。
(4)再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜，骨髓象檢查可鑒別。
(5)急性粒細胞缺乏癥恢復期多有明確病因，血小板正常，早幼粒細胞中無(wú)Auer小體。
治療：
(1)一般治療防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病應鼓勵患者多飲水并堿化尿液。
(2)化學(xué)治療
�、倩瘜W(xué)治療的策略目的是達到完全緩解并延長(cháng)生存期。完全緩解的要求a.白血病的癥狀和體征消失，b.血象Hb100g/L(男)或90g/L(女及兒童)，中性粒細胞絕對值>1.5×109/L，血小板>100×109/L，外周血白細胞分類(lèi)中無(wú)白血病細胞;c.骨髓象：原粒細胞+早幼粒細胞(原單核+幼單核細胞或原淋巴+幼淋巴細胞)<5%，紅細胞及巨核細胞系列正常。
�、谀壳岸嗖捎寐�(lián)合化療，A.藥物組合應符合以下各條件：a.作用于細胞周期不同階段的藥物;b.各藥物間有相互協(xié)同作用，以最大限度地殺滅白血病細胞;c.各藥物副作用不重疊，對重要臟器損傷較小。B.經(jīng)誘導緩解達完全緩解后應實(shí)施鞏固強化階段的治療4～6療程。然后進(jìn)入維持階段。
�、奂绷馨籽〉幕瘜W(xué)治療常用長(cháng)春新堿加潑尼松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加門(mén)冬酰胺酶。(VDP方案)、(VADP方案)。
在緩解前或至少緩解開(kāi)始時(shí)需作中樞神經(jīng)系統白血病預防性治療，可以單獨鞘內注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。
�、芗狈橇馨籽〉幕瘜W(xué)治療DA方案，HOAP方案等。全反式維甲酸可使M3白血病誘導緩解。
�、萜渌夏昊颊邔熌褪懿�，常規化療方案中劑量應減少。過(guò)度虛弱患者，無(wú)法接受聯(lián)合化療，宜用小劑量阿糖胞苷(或高三尖杉酯堿)靜滴治療，直至緩解。
高白細胞性白血病，病情危重，應立即用血細胞分離計清除血中過(guò)多的白細胞，然后再用化療。
(3)中樞神經(jīng)系統白血病的治療：常為髓外白血病復發(fā)的根源，以急淋白血病尤為突出�？捎眉装钡是蕛茸⑸�。甲氨蝶吟療效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘內注射，同時(shí)可考慮顱部放射線(xiàn)照射和脊髓照射，但對骨髓抑制較嚴重。
(4)睪丸白血病治療：即使一側睪丸腫大，也要兩側放射治療。
(5)骨髓移植。
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