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臨床執業(yè)醫師助理考點(diǎn)：癲癇
癲癇(epilepsy)即俗稱(chēng)的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”，是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。據中國最新流行病學(xué)資料顯示，國內癲癇的總體患病率為7.0‰，年發(fā)病率為28.8/ 10 萬(wàn)，1年內有發(fā)作的活動(dòng)性癲癇患病率為4.6‰。
癲癇是由神經(jīng)元突然、反復異常放電所致的一種大腦短暫的功能失調性慢性疾病，具有突然發(fā)生、反復發(fā)作的特點(diǎn)，臨床上可有不同程度的運動(dòng)、感覺(jué)、意識、行為和自主神經(jīng)等障礙。
(一)病因
1.原發(fā)性癲癇：病因不明;
2.繼發(fā)性癲癇：先天性疾病，外傷，感染，顱內腫瘤，腦血管病，變性疾病，營(yíng)養代謝性疾病，毒物，全身性系統性疾病。
(二)臨床表現
1.全面性發(fā)作 以發(fā)作時(shí)伴有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)癥狀，神經(jīng)元癇性放電起源于雙側大腦半球。有兩種主要類(lèi)型：
(1)全身性強直—陣攣發(fā)作(癲癇大發(fā)作) 最常見(jiàn)。表現為突然意識喪失、跌倒、全身性強直后伴有抽搐�？煞譃橄日灼�、強直期、陣攣期、驚厥后期。一次發(fā)作持續30min以上伴意識喪失稱(chēng)為癲癇持續狀態(tài)。
(2)失神發(fā)作(癲癇小發(fā)作) 兒童多見(jiàn)。表現為無(wú)先兆和局部癥狀而意識短暫中斷，病人停止正進(jìn)行的活動(dòng)，呼之不應，持物落地，兩眼瞪視不動(dòng)，約3～15s，事后對發(fā)作無(wú)記憶，每日可發(fā)作數次或數十次。腦電圖發(fā)作時(shí)呈雙側對稱(chēng)3周/s的棘-慢波或多棘-慢波。
2.單純部分發(fā)作 為癥狀性癲癇，常有腦外傷、產(chǎn)傷、腦炎、腦瘤等腦器質(zhì)病變。
(1)部分運動(dòng)性發(fā)作(Jackson癲癇) 最常見(jiàn)。表現為局部肢體，如一側口角、眼瞼或手指和足趾抽動(dòng)，可波及一側面部和/或一側肢體抽搐。意識清楚。病灶一般在對側大腦半球的中央前回。
(2)復雜部分發(fā)作(自動(dòng)癥) 先出現精神或特殊感覺(jué)癥狀，如錯覺(jué)、幻覺(jué)等，有意識障礙并做出一些表面上似有目的的動(dòng)作，如吸吮、搓手、脫衣、游走等，發(fā)作后意識清楚時(shí)無(wú)法回憶。病灶多在顳葉。腦電圖示一側或兩側顳區慢波，雜有棘波或尖波。
3.輔助檢查
(1)腦電圖 最常用，但必須結合臨床發(fā)作才能診斷。40%～50%癲癇病人在發(fā)作間歇期的首次腦電圖檢查可見(jiàn)癇樣放電，結合多種誘發(fā)方法或24h腦電監測有利于提高檢出率。
(2)影像學(xué)檢查 CT、MRI、動(dòng)脈血管造影有助于發(fā)現腦結構性異�；驌p害，確定病因和致病灶。
(三)診斷和鑒別診斷
1.診斷 依據有①發(fā)病突然，間歇性發(fā)作。②多伴意識障礙、全身或局限性抽搐，發(fā)作后對發(fā)病過(guò)程無(wú)記憶。③發(fā)作不分場(chǎng)合，可有自傷，尿失禁，瞳孔散大，對光反射消失，醒后頭痛、肌痛等。④腦電圖可有異常改變，特別是失神發(fā)作。⑤CT或MRI可明確繼發(fā)性癲癇病因。
2.鑒別診斷
(1)癔病性抽搐 多與情緒波動(dòng)有關(guān)，一般不會(huì )有自傷和尿失禁，暗示治療可終止發(fā)作。
(2)暈厥 為腦灌注突然降低，缺氧所致意識瞬時(shí)喪失。多有明顯誘因，與癲癇發(fā)作相比，摔倒時(shí)較緩慢，抽搐多發(fā)生于意識喪失10s以后，持續時(shí)間短。
(四)治療與預防
1.病因治療 癲癇是可治性疾病，多數預后好。如腦瘤或血管畸形，精確定位及合理選擇手術(shù)后約80%患者治愈。
2.一般處理 癲癇者應注意飲食富有營(yíng)養，易消化，禁用煙酒及濃茶等刺激性物品，合理安排生活和工作，避免駕駛、高空、高熱作業(yè)，盡量避免在機器旁、水旁、火旁工作。
3.發(fā)作期癥狀控制
(1)按類(lèi)型處理 ①強直—陣攣發(fā)作：可選用苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥或丙戊酸鈉。②失神發(fā)作：可選乙琥胺或丙戊酸鈉。③部分運動(dòng)性發(fā)作：可選苯妥英鈉、卡馬西平或撲米酮。④復雜部分發(fā)作：可選卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥或丙戊酸鈉。
(2)用藥注意事項 ①提倡單藥治療，小劑量開(kāi)始遞增，切勿濫用，如達到一定用量仍無(wú)有效可合并使用或換用第二種藥物。②不可盲目加大藥物劑量。除非出現嚴重不良反應，不宜隨意減量或停藥，以免誘發(fā)癲癇持續狀態(tài)。③癲癇控制發(fā)作后必須堅持長(cháng)期服用，強制—陣攣發(fā)作至少用3年，失神發(fā)作至少用6個(gè)月。
4.癲癇持續狀態(tài)的治療
(1)藥物從速控制發(fā)作 ①安定注射液：成人及兒童各型持續狀態(tài)首選，單次最大劑量不超過(guò)20mg。②苯妥英鈉：緩慢靜注，可迅速通過(guò)血腦屏障，有心功不全、心律失常、冠心病及高齡者慎用和不用。③異戊巴比妥：靜脈注射，如有呼吸抑制應即終止用藥。④10%水合氯醛：保留灌腸。⑤利多卡因：用于安定靜注無(wú)效者，心臟傳導阻滯及心動(dòng)過(guò)緩者慎用。
(2)對癥處理 ①保持呼吸道通暢，給氧，必要時(shí)作氣管切開(kāi)。②有牙關(guān)緊閉者應放置牙墊，防止舌咬傷。③防治腦水腫，顱壓高時(shí)可用20%甘露醇。④控制感染或預防性應用抗生素。⑤高熱給予物理降溫，糾正發(fā)作引起的代謝紊亂，維持水及電解質(zhì)平衡，給予營(yíng)養支持治療
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