小兒噬血細胞綜合征臨床誤診分析

小兒噬血細胞綜合征臨床誤診分析 【摘要】 目的 通過(guò)5例小兒噬血細胞綜合征臨床誤診分析并文獻復習，旨在提高基層醫務(wù)人員對此病的認識。方法 結合我院血液室自1998～2004年中5例誤診資料，進(jìn)行回顧性總結與分析。結果 小兒噬血細胞綜合征極為少見(jiàn)，病因及發(fā)病機制不明，臨床診斷很困難，容易誤診漏診。結論 對于噬血細胞綜合征診斷，只要掌握了相關(guān)的診斷標準及鑒別要點(diǎn)后，就可以做到及早明確診斷，從而控制病情。

　 關(guān)鍵詞 噬血細胞綜合征 惡性組織細胞病 白血病 傳染性單核細胞增多癥

　 本文通過(guò)對我院血液室自1998～2004年中5例誤診分析資料，進(jìn)行回顧性總結與分析，現報告如下。

　 1 臨床資料

　 1.1 一般資料 5例小兒噬血細胞綜合征，4例為男性，1例為女性，年齡1～4歲，4例為1歲左右。發(fā)病季節以7～9月份多見(jiàn)。首發(fā)癥狀大多以咳嗽，發(fā)熱開(kāi)始，高熱持續1～2周，38～41℃，熱型不一而入院。個(gè)別有皮疹，扁桃體腫大，觸診肝、脾，淺表淋巴結發(fā)病早期大多輕度腫大，急性期明顯增大;其中肝腫大位于右肋部3～7cm。脾腫大位于左肋部1～3cm，淺表淋巴結不同程度腫大，數目多少不一。2例有胸腔積液，2例有腎功損害，尿蛋白陽(yáng)性，鏡檢見(jiàn)紅白細胞，顆粒管型。

　 1.2 實(shí)驗室檢查

　 1.2.1 5病例外周血均表現全血細胞減少并隨病情進(jìn)展加重。其中Hb75～105g/L，BPC33～70×10 9 /L，WBC2.1～4.3×10 9 /L，分類(lèi):以淋巴細胞為主（55%～85%），并可見(jiàn)少量異淋及組織細胞。

　 1.2.2 骨髓象 有核細胞均增生活躍，以組織細胞增生明顯，為21%～54%，其中吞噬性組織細胞占3%～13%可見(jiàn)吞噬血細胞，血小板及組織碎片。紅系、粒系呈不同程度抑制。未能找到巨大多核的惡性組織細胞。

　 1.2.3 生化檢查 急性期肝酶增高明顯，其中谷丙轉氨酶182～3421U/L，谷草轉氨酶222～6301U/L。高甘油三酯血癥2.58～4.08mmol/L。低纖維蛋白血癥1.43～2.0g/L，總膽紅素11.3～18μmol/L，其中2例尿素氮增高7.3～8.9mmol/L，尿蛋白（ ），顆粒管型（ ）。血培養、肥達試驗、結核抗體檢查均陰性。EB病毒抗體檢查1例呈陽(yáng)性。

　 1.3 診斷 以上5例初診，無(wú)1例明確診斷，分別診斷為:惡性組織細胞病，白血病，傳染性單核細胞增多癥，支氣管肺炎。最后經(jīng)骨髓檢查后才考慮:噬血細胞增多癥（其中4例經(jīng)血液專(zhuān)家會(huì )診后確診）。

　 1.4 治療結果 5病例中實(shí)驗室檢查未能找出確切病因，治療效果欠佳，病情呈進(jìn)行性加重。2例1個(gè)月內死亡。另2例因病情重，家屬放棄治療而失訪(fǎng)。僅有1例轉上級醫院，從血中分離出真菌。經(jīng)對癥治療2個(gè)多月后痊愈出院。

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