- 相關(guān)推薦
內科主治醫師輔導：巴特綜合征病因
巴特綜合征是由什么原因引起的
本綜合征常見(jiàn)于兒童期，散發(fā)或家族性多為常染色體隱性遺傳疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及遠端腎小管NaCl的轉運紊亂。鉀，鈉，氯的消耗刺激腎素釋放并伴球旁細胞的增生。醛固酮水平增高，糾正醛固酮過(guò)多癥并不能改善鉀的丟失。鈉的損耗引起長(cháng)期血漿容量低，表現為雖有腎素和血管緊張素的增多，但血壓正常，對注入血管緊張素的加壓反應受損。常發(fā)生代謝性堿中毒。血小板聚集受到抑制�？捎懈吣蛩嵫Y及低鎂血癥。激肽-前列腺素軸受到刺激，尿中前列腺素及血管舒緩素排出增多。
疾病信息
中文名：巴特綜合征
英文名：Bartter syndrome
別 名：Bartter-Gietlman綜合征;Bartter綜合征;巴特爾綜合征;異型繼發(fā)性醛固酮增多綜合征;繼發(fā)性醛固酮增多綜合征;腎小球旁器增生綜合征;腎小球旁細胞增生癥;腎小管堿中毒;先天性低血鉀癥;先天性醛固酮增多癥;彌漫性腎小球旁細胞增生癥;巴特氏綜合征;血壓正常性醛固酮增多綜合。
流行病學(xué)
1962年Bartter首次報告2例，以后陸續有類(lèi)似報告本病較少見(jiàn)，迄今報告幾百例，國內已報告幾十例。但更多病例可能被漏診。據瑞典28例回顧性研究，估計發(fā)病率為19/100萬(wàn)世界各地及所有種族均有報告，但黑人發(fā)病率偏高，女性稍多于男性明確診斷年齡最早為孕20周最晚至50歲本病常見(jiàn)于兒童，5歲之前出現癥狀者占半數以上本病發(fā)病有明顯的家族傾向，但罕見(jiàn)垂直遺傳。曾有報道一個(gè)家族2個(gè)家庭中有4個(gè)病人遺傳方式符合常染色體隱性遺傳。
【內科主治醫師輔導：巴特綜合征病因】相關(guān)文章：
內科主治醫師輔導：巴特綜合征09-12
內科主治醫師輔導：巴特綜合征檢查06-18
內科主治醫師輔導：干燥綜合征07-07
內科主治醫師輔導：白血病的病因09-08
內科主治醫師輔導：甲狀腺炎病因05-09
內科主治醫師輔急性腎炎綜合征病因10-13
內科主治醫師輔導：消化道出血的病因05-08
內科主治醫師輔導：急性胰腺炎病因08-13
內科主治醫師輔導：急性腎盂腎炎病因09-06