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如何治療吸血鬼癥
如何治療吸血鬼癥：
吸血鬼癥，就是卟啉癥，身患這種病癥的人懼怕看到陽(yáng)光，暴露在陽(yáng)光下，會(huì )令他們的皮膚起水泡，很多人的皮膚就會(huì )感到疼痛和灼熱。這種癥狀像吸血鬼一樣，因此人們稱(chēng)此病為吸血鬼癥 。
吸血鬼癥(卟啉癥)的歷史
古希臘醫生希波克拉底通常被認為是第一個(gè)認識到卟啉癥的人，當時(shí)，他把這種疾病看作一種血液病或肺病。直到1871年，德國偉大的生物化學(xué)家菲利克斯·霍珀-塞勒才發(fā)現了卟啉色素同卟啉癥之間的因果關(guān)系。1889年，B.J.斯托克維斯將一系列的臨床癥狀統稱(chēng)為“卟啉癥”，從此這種怪病的名稱(chēng)得以確立。
癥狀體征
卟啉癥有眾多表現形式，比較常見(jiàn)的一種是急性間歇型卟啉癥(AIP)，英國的“瘋子國王”喬治三世就是這種疾病的受害者之一。最嚴重的卟啉癥是先天紅血球生成卟啉癥(CEP)，它的患者的悲慘命運被懷疑是吸血鬼故事的起源。盡管卟啉癥通常是由于基因突變所導致，但飲酒過(guò)度和環(huán)境污染也會(huì )誘發(fā)這種疾病。最臭名昭著(zhù)的事例發(fā)生在上個(gè)世紀50年代的土耳其。大約有4000人在食用了噴灑過(guò)除真菌劑六氯苯的小麥后患上了一種類(lèi)型的卟啉癥，上百人因此喪生。在此之后不久，六氯苯除真菌劑就在全世界范圍內被禁用。
嗜飲鮮血：對于大多數卟啉癥患者，輸血和血紅素能夠有效緩解癥狀，并且到現在依然是主流的治療方法。血紅素非常頑強，通過(guò)消化道依然可以被小腸吸收。這意味著(zhù)，至少從理論上講，古代的卟啉癥患者可以通過(guò)吸食或飲用鮮血來(lái)使自己感覺(jué)舒服一些——這很可能是吸血鬼故事的起源。
懼怕陽(yáng)光：卟啉是一種光敏色素，它會(huì )聚集在人的皮膚、骨骼和牙齒上。大多數卟啉在 黑暗中呈良性，不會(huì )對身體造成什么危害，但一旦接觸陽(yáng)光，就會(huì )轉化為危險的毒素，吞噬人的肌肉和組織。因此，卟啉癥患者像傳說(shuō)中的吸血鬼那樣，只能生活在黑暗世界里，不能見(jiàn)光。
厭惡大蒜：電影《刀鋒戰士》里面，“刀鋒”用沾有蒜汁的子彈和利刃對付吸血鬼，所向披靡。在大多數的吸血鬼傳說(shuō)中，大蒜和十字架一樣，都被描繪為吸血鬼的克星。有趣的是，卟啉癥患者也對大蒜深?lèi)和唇^。原因簡(jiǎn)單，大蒜中的某些化學(xué)成分會(huì )惡化他們的病情，帶來(lái)疼痛和其他癥狀。
面容蒼白：絕大多數卟啉癥患者都伴有嚴重的貧血，這不僅因為他們通常只能生活在黑暗中，更重要的是，他們身體中的卟啉會(huì )影響造血功能，破壞血紅素的生成。通常，卟啉癥患者的身體上還會(huì )帶有大片的色素沉積——往往是紫色的。
牙齒尖利如狼:卟啉接觸陽(yáng)光后會(huì )轉化為可以吞噬肌肉和組織的毒素，主要的表現之一就是它會(huì )腐蝕患者的嘴唇和牙齦，使他們露出尖利的、狼一樣的牙齒。腐爛的牙齦看上去總是血淋淋的，難免會(huì )讓人聯(lián)想起吸食鮮血的吸血鬼。
不死之身：由于毒素的作用，卟啉癥患者的耳朵和鼻子都會(huì )被其腐蝕，而皮膚上也會(huì )布滿(mǎn)疤痕，使他們看上去格外蒼老。在歐洲的傳說(shuō)中，長(cháng)生不死的人常常都會(huì )被描述為類(lèi)似的樣子，以訛傳訛的，就有了“吸血鬼有不死之身”的說(shuō)法。實(shí)際上，卟啉癥患者的壽命通常都非常之短。
發(fā)病原因
卟啉癥很可能是一種遺傳病癥，是由于基因的某種能影響到皮下色素的損傷所引起。
卟啉癥亦稱(chēng)紫質(zhì)癥，是以亞鐵血紅蛋白合成障礙為特征的遺傳性疾病。卟啉為血紅蛋白、肌紅蛋白、過(guò)氧化物酶與細胞色素等合成過(guò)程中的中間產(chǎn)物，主要在紅骨髓與肝內合成。一般認為，甘氨酸與琥珀酸在一系列酶的作用下，首先合成δ-氨基酮戊酸，繼而變成卟膽原，其后依次衍化為尿卟啉原、尿卟啉、糞卟啉和原卟啉，其中原卟啉與亞鐵(Fe2+)結合成亞鐵血紅蛋白(血紅素)。正常情況下尿中糞卟啉含量極少，普通定性法呈陰性，卟膽原亦呈陰性。若尿中出現大量卟啉，在陽(yáng)光下變成紅色即為卟啉癥。
謝爾蓋·瓦西里耶夫認為，在卟啉癥嚴重發(fā)作時(shí)候，受損的組織會(huì )變得畸形。整個(gè)身體，尤其是肢端會(huì )蜷曲，臉部變形，皮膚變黑，牙床被腐蝕后現出獠牙，而卟啉又賦予其一種血紅色，給人一種帶血獠牙的印象。這種人害怕陽(yáng)光，在陽(yáng)光照射下皮膚上常出現有痛感的燒傷潰瘍。他們只有夜間才出門(mén)，精神上開(kāi)始有所變化。
分類(lèi)
血卟啉癥實(shí)際上是一種稱(chēng)為卟啉的色素聚積在皮膚、骨骼和牙齒中所引起的相關(guān)疾病的統稱(chēng)。許多卟啉在黑暗中是無(wú)害的，但可被陽(yáng)光轉化成腐蝕性的食肉型毒素。這種病如果不治療，最嚴重的癥狀(如先天性紅細胞生成性血卟啉癥)會(huì )導致人體變形，最終變成人們想像中復活的僵尸那樣恐怖的畸形——患者的耳朵和鼻子被“吃”掉了，嘴唇和牙床受到腐蝕，露出紅紅的牙根，皮膚上瘢痕密布，如僵尸般慘白(反映出潛在的貧血)。因為貧血能夠通過(guò)輸血治療，一些歷史學(xué)家推測，在歐洲中世紀的黑暗時(shí)代，血卟啉癥患者可能試圖通過(guò)飲血這種偏方來(lái)治療。姑且不論這個(gè)斷言的真實(shí)性如何，那些先天性紅細胞生成性血卟啉癥患者肯定認識到了不可在白天冒險涉足戶(hù)外。他們大概也知道要盡量避開(kāi)大蒜，因為大蒜中的某些化學(xué)物質(zhì)被認為會(huì )加重血卟啉癥的癥狀，使輕微的發(fā)病變得痛苦不堪。
卟啉癥可分為兩大類(lèi)：紅細胞生成性卟啉癥和肝性卟啉癥。
先天紅血球生成卟啉癥(CEP)的患者被懷疑是吸血鬼故事的起源。
遲發(fā)性皮膚卟啉癥為卟啉癥中最常見(jiàn)的一種，又名獲得性卟啉癥。其臨床特征是光敏感性皮炎、皮膚色素增多、肝臟病變和多毛癥。本病患者多為30歲以后，最初表現為面、頸、手背等光暴露部位的輕度多毛和色素沉著(zhù)，易被忽視。隨病期延長(cháng)，病情加重，夏季光照后出現急性發(fā)作癥狀如水皰、大皰，甚或血皰時(shí)才引起注意�；颊呙嫒萆n老起皺，面、頸、前胸等處有硬皮病樣表現。此外，患者常伴有肝大、糖尿病。多種化學(xué)物或藥物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英鈉等，特別是酒精易引起本病急性發(fā)作。
鑒別診斷
1.紅細胞生成性血卟啉病其特點(diǎn)：
�、傺芯W(wǎng)織紅細胞增多，可有溶血性貧血變化。骨髓呈幼紅細胞增生現象，內含大量卟啉;
�、谀蛑杏写罅磕蜻策窦吧倭考S卟啉Ⅰ;
�、奂S中有大量糞卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ;
�、茉策�，可有原卟啉增多;
�、菁t細胞中含大量尿卟啉、糞卟啉及原卟啉。
2.肝性血卟啉癥其特點(diǎn)：
�、傺汉凸撬柚泻策�，急性腹痛時(shí)周?chē)邪准毎龈?
�、谀虺３始t色，有者排出時(shí)無(wú)色而經(jīng)日光照射或酸化煮沸30min后變?yōu)榧t色。急性間歇型尿中含大量卟啉前體(δ-氨基酮戊酸、卟膽原)及尿糞卟啉;
�、奂毙蚤g歇型和遲發(fā)性皮膚型，其糞中卟啉正�；蛏远�，而混合型中糞卟啉和原卟啉顯著(zhù)增多，遺傳性糞卟啉以糞卟啉Ⅲ排出增多;
�、芸捎懈喂δ苷系K，蛋白減少及白蛋白與球蛋白比例倒置;⑤遲發(fā)性皮膚型血清鐵增高，急性間歇型可有電解質(zhì)紊亂(尤其低鈉)，血清蛋白結合碘和膽固醇增高�？捎心I功能減退，出現少尿與氮質(zhì)血癥。
3.急腹癥 急性間歇型卟啉癥發(fā)作時(shí)伴有腹痛，易誤診為急腹癥。然而后者腹部有固定性壓痛、反跳痛與肌緊張，尿液暴曬或酸化加熱后不變紅色且卟膽原試驗陰性。
4.鉛中毒 可引起卟啉代謝障礙而致腹痛，與急性間歇型卟啉病相似。但前者有鉛接觸史，且卟膽原正常。
5.糙皮病 常有舌炎、口炎和營(yíng)養障礙史，尿中卟啉及其前體不多，給予菸酸治療有效。
6.癥狀性卟啉尿 此癥可見(jiàn)于肝病、結締組織病、多種血液病等，以糞卟啉為主而尿卟啉增多不顯著(zhù)，卟啉前體不增多且尿卟膽原試驗陰性。
7.其它 伴精神癥候群者，常需與脊髓灰質(zhì)炎、腦炎、精神分裂癥等相鑒別。
治療與處理
病因治療
對病人家族應進(jìn)行調查，凡有卟啉及其前體增多者均應治療其肝病與骨髓病變，避免各種誘發(fā)因素。
對癥處理
1.紅細胞生成性血卟啉癥的處理
主要針對皮膚損害與溶血性貧血進(jìn)行處理。
(1)皮膚損害：避免日光照射與創(chuàng )傷，可用15%對氨基苯甲酸軟膏外涂。每日口服β-胡蘿卜素30mg或核黃素20～40mg，或隔日服阿的平50mg，對防止某種光感過(guò)敏可能有效。
(2)溶血性貧血：施行脾切除對溶血可能有良好效果，對某些光感過(guò)敏者也有持久效果。
(3)保肝利膽：消膽胺樹(shù)脂4g餐前服用，3次/日。
2.肝性血卟啉病
(1)避免誘因：如過(guò)勞、精神刺激。
(2)飲食：給予高糖飲食可防止發(fā)作，且應禁忌飲酒。
(3)激素：每日服強的松30～60mg，對某些病例可獲奇效。
(4)腹痛發(fā)作：①鎮靜止痛，氯丙嗪每次12.5～25mg，3～4次/d可減輕精神癥狀，阿司匹林可緩解腹痛;②氯化四乙銨500～1000mg肌肉注射，或200～250mg靜脈注射;③一磷酸腺苷AMP125mg肌肉注射，2/d;④依地酸鈣鈉1g，4/d，或0.25～0.5g加入生理鹽水或葡萄糖液中滴注，2/d。3～5日為一療程，間隔2～4日重復應用，3～4個(gè)療程即可。
(5)血紅素：重癥救治時(shí)應給予血紅素，每次3～6mg/kg，24h總量<6mg/kg。用生理鹽水稀釋后靜脈注射或滴注(<40mg/min)，6～8min注完。至少間隔12h再次給予，3～5天為一療程。須注意，大量注射可致腎損害。
(6)氯喹：每次口服125mg，每周2次。當尿卟啉排出量降至<100μg/d，停止服用。
(7)補液：葡萄糖可抑制δ-氨基酮戊酸(卟啉前體)合成酶活性而減少卟啉生成，可靜脈輸注葡萄糖10～20g/h，每日量接近300g/d，同時(shí)糾正低鈉血癥、低氯血癥與低鎂血癥等。
(8)其它：可用葡萄糖酸鈣、肝浸膏、大量維生素B及C治療，也可適當放血(每次300～500ml，每周2～3次至血紅蛋白達100g/L)。
手術(shù)與麻醉
1.手術(shù)相關(guān)問(wèn)題 此癥本身不需手術(shù)治療。并存外科疾病需手術(shù)時(shí)，避免在急性發(fā)作期施行，且應加強術(shù)前準備�？刂聘哐獕号c精神癥狀，糾正肝功異常及水與電解質(zhì)失衡。
2.麻醉處理 卟啉癥可因藥物激發(fā)而危及生命，故麻醉用藥應十分謹慎。麻醉選擇應視手術(shù)種類(lèi)與部位而定，盡量選用局部麻醉、區域阻滯麻醉。避免椎管內麻醉，以防術(shù)后發(fā)生神經(jīng)精神改變。大手術(shù)多用全麻，誘導期是最危險的階段。依據能否激發(fā)卟啉癥發(fā)作，將麻醉用藥分為三類(lèi)：①非促發(fā)性藥物;②有爭議的藥物;③促發(fā)性藥物。不言而喻，麻醉用藥應盡量選用非促發(fā)性藥物，慎用有爭議的藥物而不用促發(fā)性藥物，以策安全。
(1)非促發(fā)性藥物：目前認為，下列藥物可安全用于卟啉病人：丙泊酚、咪達唑侖、N2O、環(huán)丙烷、乙醚、筒箭毒箭、琥珀膽堿、維庫溴胺、阿托品、新斯的明、普魯卡因、丁卡因、嗎啡、哌替啶、芬太尼、丁丙諾啡、撲熱息痛、納洛酮、硝基安定、氯羥去甲安定、氟哌利多、吩噻嗪類(lèi)、β阻滯藥、腎上腺素、酚妥拉明、皮質(zhì)類(lèi)固醇、沙丁胺醇、甲氧氯普胺和多潘立酮。
(2)促發(fā)性藥物：有巴比妥類(lèi)藥、依托咪酯、氯胺酮、恩氟烷、甲氧氟烷、阿庫氯胺、甲哌卡因、噴他??辛、替利定、除地西泮與咪達唑侖以外的其它苯二氮卓類(lèi)藥物，以及安泰酮、維拉帕米、硝苯地平、地爾硫卓、肼苯達嗪、苯氧芐胺、氨茶堿、西咪替丁、尼可剎米、丙咪嗪、麥角新堿、苯妥英、氨基比林、硫脲類(lèi)、氯氮類(lèi)、磺胺類(lèi)及乙醇等。
(3)爭議性藥物：有氟烷、異氟烷、阿曲庫銨、泮庫溴銨、格隆溴銨、利多卡因、丙胺卡因、布比卡因、阿芬太尼、舒芬太尼、利多卡因、美西律、溴芐胺、丙吡胺、β激動(dòng)藥、α激動(dòng)藥、硝普鈉與雷尼替丁。
(4)麻醉管理：麻醉深度保持適宜，不宜過(guò)淺。加強呼吸管理，避免缺氧或(和)二氧化碳蓄積。饑餓可促發(fā)疾病發(fā)作，術(shù)中輸注葡萄糖(10～20g/h)為預防和處理卟啉癥的重要措施。監測尿量并觀(guān)察紫外線(xiàn)照射后是否放射紅色熒光，還應預防腎功衰竭。
在努力尋求治療血卟啉癥的方法時(shí)，科學(xué)家認識到，卟啉不僅是一個(gè)治療的對象，同時(shí)還是一個(gè)治療的工具。如果將卟啉注射到諸如癌腫等的疾病組織內，它可以被光激活而破壞疾病組織。這種方法稱(chēng)為光動(dòng)力療法(PDT)，它從上世紀70年代對腫瘤的束手無(wú)策發(fā)展成為今天可治療多種惡性疾病的一種復雜而有效的手段，包括新近對黃斑變性和通常導致成年人失明的病理性近視的治療，正在進(jìn)行的研究還包括對冠狀動(dòng)脈疾病、艾滋病、自身免疫性疾病、移植排異和白血病等的開(kāi)拓性治療
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