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腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養不良的MRI診斷
【摘要】目的：分析腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養不良(ALD)在MRI上特征性的病變分布和信號改變，旨在提高對本病的認識。方法：回顧性分析曾由MRI診斷的10例腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養不良的病例及特征性MRI表現。結果：雙側枕頂葉對稱(chēng)性分布的蝴蝶形病灶，病變由下向上、向前發(fā)展，累及顳、額葉。結論：MRI可多方位、多參數成像及良好的組織分辨率和無(wú)骨性偽影等優(yōu)點(diǎn)，可清楚顯示該病變的特征性改變。
【關(guān)鍵詞】腎上腺皮質(zhì)功能不全；腦白質(zhì)；磁共振成像
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養不良又稱(chēng)阿狄森－彌漫性硬化癥或腎上腺彌漫性軸周性腦炎，是指一組X染色體連鎖性遺傳的疾病，目前認為是由于脂肪代謝紊亂引起的多系統疾病。臨床上以聽(tīng)覺(jué)及視覺(jué)功能損害、智能倒退及功能障礙為主要表現，本文通過(guò)10例腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養不良在MRI圖像上的病變分布和信號特點(diǎn)進(jìn)行分析，以更全面的認識此病。
1 材料和方法
本組共10例，全部由MRI診斷，臨床及生化證實(shí)，其中男7例，女3例，年齡2～23歲，7歲以下8例。臨床以聽(tīng)力及視力下降、智力障礙、走路不穩或不能行走、頭痛、嘔吐、抽搐等就診。全身皮膚及粘膜色素沉著(zhù)、低血壓等。ACTH(促腎上腺皮質(zhì)激素)刺激實(shí)驗(+)。
本組10例中，其中7例為機型：PHILIPS-GYROSCAN0.5T檢查，均行常規矢狀位、橫軸SE系列T1WI：TR/TE=405-505/14-20ms，橫軸位TSET2WI：TR/TE=3920-5000/108-120ms，層厚為5～10mm，間隔為20～30%，采集次數(NSA)3次。另外3例為機型：SIEMEN-SYPHONE1.5T檢查，除常規SE、TSE外，還進(jìn)行橫軸位FLAIR(水抑制像)掃描，TI /TR/TE=2500/9000/108ms，及靜脈注射GD-DTPA的增強檢查，采用SE橫軸位和冠狀位掃描。其掃描系列與平掃SE系列相同，易以參照，層厚為5mm，間隔為20%，采集次數為2次。
2結果
10例患者表現為雙側側腦室旁白質(zhì)內多發(fā)對稱(chēng)的斑片狀稍長(cháng)T1或長(cháng)T1、長(cháng)T2信號病灶，無(wú)占位效應，4例病變經(jīng)追蹤觀(guān)察，病變早期在頂枕葉，以后逐漸向前發(fā)展累及額顳葉，其中6例累及腦干，2例累及胼胝體壓部。
增強掃描未見(jiàn)明顯強化。
3討論
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養不良為一種性連鎖隱性遺傳病，由于過(guò)氧化物體酶的缺乏，導致極長(cháng)鏈飽和脂肪酸在中樞神經(jīng)系統的腦白質(zhì)、腎上腺皮質(zhì)及睪丸組織中沉積，引起神經(jīng)系統功能障礙及腎上腺皮質(zhì)功能低下。病理改變在白質(zhì)，呈彌漫性白質(zhì)減少致腦室中、重度擴大，腦溝增寬，頂、枕、額葉等處腦白質(zhì)出現對稱(chēng)性髓鞘脫失改變，可顯著(zhù)的膠質(zhì)增生[1]。臨床多見(jiàn)3～12歲的男孩，本組病例男孩7例，占70%，基本符合文獻報道，偶見(jiàn)成人，通常分為四型[2]：兒童型、青年型、成人型、腎上腺腦脊髓病。
MRI表現為雙側側腦室旁白質(zhì)內多發(fā)對稱(chēng)的斑片狀稍長(cháng)T1或長(cháng)T1、長(cháng)T2信號病灶，病變不累及灰質(zhì)核團，大多數累及腦干脊髓束-華勒變性(即沿椎體束行程分布的倒八字形的長(cháng)T2信號)，有文獻報道該病100%累及皮質(zhì)脊髓束[3]。最具特征性的表現是雙側枕葉對稱(chēng)性蝴蝶狀病灶，病變由下向上、向前發(fā)展，累及頂、顳、額葉。MRI可以清楚的顯示聽(tīng)路和視路，聽(tīng)力受損顯示外側丘系、下丘臂、內側膝狀體、聽(tīng)放射、Hesckl頸橫回等處的異常信號，視力受損則顯示外側膝狀體、視放射等處異常信號，一般兩側對稱(chēng)。病理上腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養不良病變分三個(gè)區：中央區、中間區和外圍區。中央區為完全脫髓鞘的白質(zhì)纖維和少量星形細胞，無(wú)炎癥反應，增強掃描有強化；中間區為白質(zhì)脫髓鞘和炎癥反應最活躍的區域，增強掃描呈環(huán)狀強化；外圍區為急性脫髓鞘 ，但無(wú)炎癥反應，增強掃描無(wú)強化[4]。
鑒別診斷：腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養不良具有一定的CT及MRI特征性，應與其他脫髓鞘疾病鑒別：(1)多發(fā)性硬化，病灶一般為散在多發(fā)、片狀，多位于腦室周?chē)�，增強掃描急性期有強化，特征性表現為空間及時(shí)間的多樣性(即多部位發(fā)病、新舊病灶并存)。(2)異染性腦白質(zhì)營(yíng)養不良，又稱(chēng)硫脂沉積癥。主要表現為腦白質(zhì)內彌漫性脫髓鞘改變，不累及弓狀纖維。病變由前向后發(fā)展，增強掃描無(wú)強化表帶。
總之，MRI作為一種無(wú)創(chuàng )的影像學(xué)檢查方法，能準確反應病變部位、涉及范圍及病變程度，為臨床對ALD的診治及療效觀(guān)察提供了有效的幫助。
參考文獻
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