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有關(guān)如何護理魚(yú)鱗病
一、怎么診斷魚(yú)鱗病
1、尋常型魚(yú)鱗。褐饕憩F在四肢伸側和軀干的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累,發(fā)病率很高,其角化性鱗屑是數層角質(zhì)細胞不脫落堆積所致,多于出生后數月出現,5歲左右最重,青春期后癥狀可能減輕但隨著(zhù)年齡的增大和治療不當病情加重。
2、性連鎖隱患性魚(yú)鱗。嚎捎谏蠡驄雰喊l(fā)病,皮損鱗屑大而顯著(zhù),呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩,及肘窩等部位亦可受累;腹部,背部尤重,如面部受累,則僅限于耳前及顏面側面,一般不發(fā)生毛囊角化,掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長(cháng)而減輕,有時(shí)反而增重。
3、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病又稱(chēng)大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮。簽榫哂懈呋兟实某H旧w顯性遺傳病,臨床少見(jiàn),生后或生后數月,可有泛發(fā)性及局面限性損害,泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現泛發(fā)性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現潤面,紅斑可逐漸消失,可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。
二、如何治療魚(yú)鱗病
一、魚(yú)鱗病全身治療:
可試用較大劑量維生素A注射或內服,也可應用芳香維生素A酸乙酯、維生素E等治療。
二、魚(yú)鱗病局部治療:
1、外用潤膚的油膏,如10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏及30%魚(yú)肝油軟膏等;2、局部應用角質(zhì)松解劑,如5%水楊酸軟膏、5%硫黃煤焦油軟膏或40%—60%丙二醇水溶液等;3、可酌情選擇紫外線(xiàn)照射、淀粉浴或礦泉水浴等。
三、魚(yú)鱗病藥物治療方法:
1、內服法:口服大劑量維生素A,每日10~30萬(wàn)u或維生素A酸,每日1mg/kg/日。但長(cháng)期服用可出現骨質(zhì)脫鈣,脫發(fā)和其他中毒癥狀。
2、外治法:外用10%尿素脂,0.1%維生素A酸霜或20%魚(yú)肝油軟膏等,對緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。
魚(yú)鱗病中醫治療:
1、中成藥:①十全大補丸,適用于血虛風(fēng)燥證患者;②大黃廑蟲(chóng)丸,適用于瘀血阻滯證患者。
2、辨證施治:①血虛風(fēng)燥證,治以養血活血、潤燥熄風(fēng),方用養血潤膚飲加減;②瘀血阻滯證,治以活血化瘀、養膚潤燥,方用血府逐瘀湯加減。
三、怎么護理魚(yú)鱗病
服藥的護理:
重癥魚(yú)鱗病患兒通常需要口服阿維A治療,患兒可出現不同程度的藥物不良反應,如眼干、口干、皮膚干燥、轉氨酶增高和血脂升高,出現藥物不良反應時(shí)應及時(shí)進(jìn)行對癥處理。眼干的患兒每天可滴眼氨肽藥水2~3次,睡前涂抹抗生素眼膏,以預防眼部感染的發(fā)生;口干的患兒要多喝水;如果患兒的皮膚干燥,可涂抹一些保濕護膚的藥膏,如維胺酯乳膏、尿囊素等;在治療期間應定期檢查肝功能和血常規。
皮膚護理:
由于魚(yú)鱗病患兒皮膚角化異常,致使皮膚的防御功能和保濕能力顯著(zhù)下降,因此要特別注意患兒的皮膚護理。平時(shí)要注意保持患兒皮膚清潔,洗澡時(shí)水溫不要太高,使用對皮膚刺激性較小的洗浴用品,洗澡后可在皮膚上涂一些保濕的藥膏;若患兒皮膚出現感染,應先使用皮膚康溫水洗劑在感染部位浸泡,再涂上百多邦等消炎軟膏,從而達到消腫收斂的作用。
四、魚(yú)鱗病的病因到底是什么
表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗。15%):
為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突變有關(guān),導致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質(zhì)形成細胞內張力微絲的正常排列與功能,進(jìn)而造成角化異常及表皮松解。
板層狀魚(yú)鱗。15%):
系常染色體隱性遺傳;蚨ㄎ欢鄠(gè)位點(diǎn),包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因發(fā)生突變、缺失或插入,至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯(lián)缺陷。
尋常型魚(yú)鱗。20%):
為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩定,轉錄后控制機制缺陷所致。
性聯(lián)隱性魚(yú)鱗。15%):
為X染色體連鎖隱形遺傳。類(lèi)固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變,造成硫酸膽固醇積聚,角質(zhì)層細胞結合緊密不能正常脫落,形成鱗屑。
先天性非大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮。15%):
為常染色體隱性遺傳,由多個(gè)基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起。
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