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Gardner綜合征
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作者：王革非任建安黎介壽
【關(guān)鍵詞】Gardner綜合征
Gardner綜合征(Gardner′ssyndrome，GS)是家族性結腸息肉病(familialadenomatouspolyposis，FAP)中的一種較罕見(jiàn)癥候群，伴有結腸外病變。目前國內對GS尤其是外科治療報道較少。我們連續收治了4例GS患者，報道如下。
1.臨床資料
病例1：男性，34歲，15歲時(shí)因FAP行結腸大部切除術(shù)，但殘存結腸內息肉生長(cháng)迅速，30歲時(shí)再次行殘存結腸、直腸切除，回腸肛管吻合術(shù)。術(shù)后患者反復發(fā)生不完全性腸梗阻，2年后第3次手術(shù)行腸粘連松解、小腸部分切除吻合術(shù)。術(shù)后第4天出現腸瘺，轉入我院。經(jīng)過(guò)檢查確定為小腸瘺，改善引流、營(yíng)養支持后行瘺切除吻合、回腸造口術(shù)。術(shù)后1年患者左側腹壁出現包塊，逐漸增大；活檢示纖維瘤，手術(shù)中見(jiàn)包塊處于腹直肌間；3個(gè)包塊分別為5cm×3cm、6cm×6cm、9cm×7cm；切除包塊及其周?chē)募∪饨M織，殘留腹壁缺損約20cm×6cm大小，以Marlex補片修補腹壁缺損。術(shù)后病理檢查示為腹壁侵襲性纖維瘤，隨訪(fǎng)5年無(wú)復發(fā)。
病例2：女性，33歲，2000年6月因FAP行全結腸切除、回腸造口術(shù)。術(shù)后2年患者出現急性腸梗阻。急診手術(shù)探查發(fā)現小腸粘連，小腸系膜根部有兩個(gè)腫塊，大小分別為6cm×7cm和2cm×3cm。因無(wú)法行手術(shù)切除，行粘連小腸松解術(shù)、腸系膜根部腫瘤活檢術(shù)。病理檢查示腸系膜侵襲性纖維瘤�；颊咝g(shù)后一直服用3苯氧胺，腫瘤仍逐漸增大，并壓迫輸尿管、腸管，終因營(yíng)養不良而死亡。
病例3：女性，37歲，2002年因腹腔內腫塊于當地醫院行剖腹探查術(shù)。術(shù)中發(fā)現腸系膜有一約18cm×15cm×10cm的腫塊，小腸系膜可見(jiàn)大片浸潤，腸系膜腫瘤切除病理示硬纖維瘤�；颊咝g(shù)后出現高位空腸瘺，轉入我院。腸鏡檢查發(fā)現自盲腸至乙狀結腸有多發(fā)性息肉，考慮為GS。全身情況改善后行小腸部分切除吻合、回腸乙狀結腸吻合術(shù)。病理檢查示小腸系膜硬纖維瘤、結腸多發(fā)性腺瘤型息肉。術(shù)后患者一直服用舒林酸、3苯氧胺，隨訪(fǎng)4年腫瘤未復發(fā)。
病例4：男性，30歲時(shí)因FAP于1997年在外院行結腸大部切除、橫結腸造瘺術(shù)。術(shù)后病理檢查示結直腸多發(fā)性腺瘤，其中一處惡變。術(shù)后1年患者出現不全性腸梗阻，CT檢查示中下腹6cm×5cm大小的纖維瘤，保守治療后緩解，其后反復發(fā)作。2001年6月行剖腹探查術(shù)，因腹腔致密粘連未能進(jìn)腹而放棄手術(shù)。術(shù)后10d切口裂開(kāi)流出大量膿液和腸液，每天引流量約400ml。2002年3月因右側輸尿管受壓而置入輸尿管支架。2002年患者來(lái)我院就診，CT檢查示腹腔內腸管廣泛粘連，腹腔見(jiàn)15cm×7cm包塊，內有腸管積氣影，并且左側腹直肌內見(jiàn)4.5cm×2.0cm包塊。經(jīng)過(guò)加強引流、改善營(yíng)養狀況后手術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右腹全部及左側大部腹腔均為包塊所占據，包塊起源于腸系膜根部，底部與小腸系膜血管粘連，包塊內包裹有部分腸瘺腸段，行腸瘺曠置、遠近段小腸短路術(shù)，病理示侵襲性纖維瘤。術(shù)后患者腸內營(yíng)養實(shí)施順利，并逐漸恢復經(jīng)口飲食，口服舒林酸、3苯氧胺治療。1年后患者腹腔內腫瘤逐漸增大，再次手術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤已將腸系膜血管完全包裹，無(wú)法游離，行102指腸第2段以下的腸管切除�；颊咭虺霈F肝腎功能衰竭而死亡。
2.討論
2.1GS的診斷
GS是FAP的1個(gè)亞型，為結腸多發(fā)息肉合并結腸外的病變。主要表現為腹壁或腹腔內發(fā)生的硬纖維瘤，可出現于結腸切除術(shù)后。腹腔內硬纖維瘤體積常較大，可引起腸梗阻、輸尿管梗阻，切除后易復發(fā)［1-2］。病例1出現腹壁硬纖維瘤，病例2和病例3在腹腔內腸系膜根部發(fā)現硬纖維瘤，病例4腹壁和腸系膜根部均發(fā)現有硬纖維瘤。
2.2GS的治療
GS的治療在于對可能癌變的結腸預防性切除及結腸外病變的處理。最好在發(fā)現本病后，結腸息肉沒(méi)有癌變前進(jìn)行預防性全結腸切除。然而仍有8%～10%的患者死于其他惡性腫瘤或硬纖維瘤。約12%～17%的FAP患者可能出現腹部硬纖維瘤，其中80%發(fā)生在腹腔內，多在腹部手術(shù)后2年內出現［3-4］。硬纖維瘤屬良性腫瘤，不轉移，但有局部浸潤行為，易復發(fā)。因此應根據硬纖維瘤的生長(cháng)速度和侵犯程度決定治療方式。生長(cháng)慢者可用舒林酸、3苯氧胺等藥物治療，生長(cháng)快的腫瘤往往需要手術(shù)切除，術(shù)后應用大劑量3苯氧胺或按肉瘤方案化療，如無(wú)損傷小腸危險時(shí)也可考慮放療［4］。對于硬纖維瘤生長(cháng)于腸系膜根部并引起腸梗阻患者，手術(shù)可能需要切除相當長(cháng)的小腸，會(huì )導致短腸綜合征，處理棘手，因此國外有行全小腸切除后行小腸移植和腹腔內臟器聯(lián)合移植成功的報道，但仍有硬纖維瘤復發(fā)的危險［5］。
腹壁是GS患者硬纖維瘤另一好發(fā)部位，一旦確診，應手術(shù)治療。術(shù)前應對切除的范圍、層次以及是否需進(jìn)行腹壁結構的重建及重建的方式作出充分的估計和設計。術(shù)中要注意腫瘤的大體形態(tài)，尤其要注意瘤體向周?chē)M織浸潤的程度，廣泛切除腫瘤避免復發(fā)，安全距離是2cm。對于侵及或懷疑侵及腹膜的應切除腹膜。對切除范圍較大而腹壁缺損難以縫合的應采用人工材料如聚丙烯補片按腹壁切口疝無(wú)張力修補原則進(jìn)行修補縫合。在完整切除困難的情況下，可以允許殘留一些腫瘤組織，但術(shù)后必須行輔助化療或內分泌治療［6］。
手術(shù)切除是GS主要的治療方法。難點(diǎn)是對位于腸系膜尤其是腸系膜根部的硬纖維瘤的處理。術(shù)后內分泌治療對預防硬纖維瘤的復發(fā)有一定效果，但仍然面臨著(zhù)硬纖維瘤侵襲性生長(cháng)和復發(fā)的危險。
【參考文獻】
�。�1］Parks ET, Caldemeyer KS, Mirowski GW. Gardner syndrome. J Am Acad Dermatol,2001,45(6):940-942.
�。�2］Wehrli BM, Weiss SW, Coffin CM. Gardner syndrome. Am J Surg Pathol,2001,25(5):694-696.
�。�3］Buch B, Noffke C, de?Kock S. Gardner′s syndrome—the importance of early diagnosis: a case report and a review. SADJ,2001,56(5):242-245.
�。�4］Okai T, Yamaguchi Y, Sakai J, et al. Complete regression of colonic adenomas after treatment with sulindac in Gardner′s syndrome: a 4?year follow?up. J Gastroenterol,2001,36(11):778-782.
�。�5］Spechtenhauser B, Konigsraner A, Steurer W, et al. Multivisceral transplantation. Transplant Proc,1999,31(8):3175-3176.
�。�6］Michal M, Boudova L, Mukensnabl P. Gardner′s syndrome associated fibromas. Pathol Int,2004,54(7):523-526.
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