暴發(fā)性痤瘡
關(guān)鍵字： 痤瘡暴發(fā)性痤瘡是臨床上較罕見(jiàn)的皮膚病，至今全世界僅報告100例左右。其發(fā)病突然，往往出現不伴囊腫性皮損的較嚴重潰瘍，伴有發(fā)熱和關(guān)節疼痛等全身癥狀，對抗生素治療效果不佳，皮質(zhì)類(lèi)固醇治療有顯著(zhù)療效。熟悉其臨床特點(diǎn)和可能的發(fā)病機理等，將有助于發(fā)現該病的新患者并診斷與治療。
病名的沿革
暴發(fā)性痤瘡（acne fulminans’AF)由 Burns于1959年首先描述，當時(shí)使用的名稱(chēng)是伴有菌血癥的集簇性痤瘡。1971年Kelly等將其稱(chēng)為：伴多關(guān)節疼痛的急性發(fā)熱性潰瘍性聚合性痤瘡（acute febrile ulcerative conglobata acne with polyarthralgia)。亦有人將該病稱(chēng)為系統性痤瘡（systemic acne)、發(fā)熱性潰瘍性痤瘡（febrile ulcerative acne)’而日本學(xué)者則將acne fulminans一詞譯為電擊性痤瘡。直到1975年，Plewing等才將該病命名為AF。此后AF這一病名被廣泛使用。
病因與發(fā)病機理
該病的確切病因和發(fā)病機理尚不十分清楚。為尋找發(fā)熱原因、除外菌血癥的存在，常對患者作血液細菌學(xué)培養，但結果往往陰性。Karvonen報告的24例AF患者中，19例在治療前曾作過(guò)血培養，但均為陰性。亦有人對5例伴有骨髓炎的AF患者進(jìn)行了骨活檢，結果僅見(jiàn)有非特異性炎癥，而未能發(fā)現致病菌。皮損處的細菌培養，以痤瘡丙酸桿菌和表皮葡萄球菌生長(cháng)為多見(jiàn)。因病期不同，培養結果可陰性或見(jiàn)其它各種細菌生長(cháng)。Strom等曾發(fā)現患者的末梢血中有0.5%～1.5%的成髓細胞、前髓細胞及髓細胞，1996年Kurokawa也發(fā)現末梢血中有2%～12%髓細胞和后髓細胞的該病患者，并將此作為AF的診斷標準之一，但亦有學(xué)者指出，末梢血中髓細胞和后髓細胞的出現，可能與服用皮質(zhì)類(lèi)固醇有關(guān)。根據AF患者對抗生素治療療效不佳，而皮質(zhì)類(lèi)固醇可獲顯著(zhù)療效這一現象，Statham等曾論及AF的發(fā)病可能是患者對痤瘡丙酸桿菌的Ⅲ型或Ⅳ型變態(tài)反應，并以患者對通常的寄生菌有免疫障礙為假說(shuō)，來(lái)解釋患者對通常的寄生菌有免疫障礙為假說(shuō)，來(lái)解釋患者出現的發(fā)熱、關(guān)節痛及骨病變等全身癥狀。這一學(xué)說(shuō)目前較為人們所接受。已有報告患者可出現補體降低、γ球蛋白增高、免疫復合物增多等免疫指標的異常。還有人報告24例AF患者中有12例具有過(guò)敏性體質(zhì)，如過(guò)敏性鼻炎、哮喘及特應性皮炎等。
組織病理及實(shí)驗室檢查
毛囊壁、毛囊內及其周?chē)ǔ？梢?jiàn)以中性粒細胞為主的浸潤、部分囊壁被破壞。多核細胞及組織細胞等細胞浸潤可深達脂肪層。嚴重者可見(jiàn)表皮壞死。雖無(wú)血管炎改變，但血管周?chē)梢?jiàn)中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。尚可見(jiàn)角層下膿皰形成、表皮內及皮脂腺周?chē)装Y性細胞浸潤等。
實(shí)驗室檢查：常見(jiàn)的異常改變是末梢血中白細胞總數增多（95%）、中性粒細胞比例增高、血沉加快（83%）及C反應蛋白增高。尚可見(jiàn)貧血、顯微鏡下血尿、補體降低、γ球蛋白增多、肝酶升高、免疫復合物增加及上述的末梢血中有髓細胞出現等。有人曾對AF患者的白細胞功能進(jìn)行過(guò)測定，未發(fā)現白細胞的運動(dòng)、吞噬及游走功能異常。血液細菌培養亦往往陰性。臨床表現與特點(diǎn)
該病多見(jiàn)于少年和青年男性，僅個(gè)別病例為成人發(fā)病。1977年Goldschmidt等曾報告13例AF患者，均為13歲左右的白種人。Karvonen報告的24例患者中僅1例為女性，年齡均在13～20歲之間，其中13～16歲18人，占75%。
其臨床特點(diǎn)是發(fā)病突然，皮損以胸背部為主，亦可出現于面頸部。皮損呈痤瘡樣、多發(fā)且集簇成片。結節和囊腫性皮損很少。多為毛囊性炎癥性丘疹、膿皰，有劇烈的炎癥反應，局部疼痛明顯，易形成糜爛、潰瘍，愈后易留有淺表瘢痕。
發(fā)病中常伴有發(fā)熱，體溫可高達39攝氏度以上。Karvonen統計的24例AF患者中有22例（92%）體溫超過(guò)38攝氏度；關(guān)節痛（100%），通常為多關(guān)節性；其中有17例（71%）有骨掃描的X線(xiàn)攝片的陽(yáng)性所見(jiàn)�；颊咄芯氲�，食欲不振，肌肉疼痛及頭痛等全身癥狀，尚見(jiàn)AF伴有體重減輕、關(guān)節炎、骨髓炎、肝脾腫大、貧血、結節性紅斑、強直性脊柱炎、炎癥性肌�。╥nflammatory myopathy)、壞疽性膿皮病及鞏膜炎的報告。有學(xué)者指出關(guān)節痛及骨病變以胸骨和胸鎖關(guān)節為好發(fā)部位。
診斷與鑒別診斷
診斷線(xiàn)索：1、易發(fā)生痤瘡的少年和年輕男性；2、突然出現有融合傾向的痤瘡樣膿胞，主要分布于軀干和面部；3、丘疹膿皰性皮損易形成糜爛、潰瘍，愈后留有淺表瘢痕；4、常伴有發(fā)熱及關(guān)節痛等全身癥狀；5、對抗生素療效不佳；6、皮質(zhì)類(lèi)固醇治療有顯著(zhù)療效；7、往往有白細胞增多和血沉加快。
診斷標準：Karvonen總結24例AF患者依據的標準是：1、嚴重潰瘍性結節囊腫性痤瘡，急性發(fā)��；2、關(guān)節痛，嚴重的肌肉疼痛或二者兼有，至少1周；3、發(fā)熱38攝氏度以上，至少1周；4、白細胞總數＞10×109/L或血沉≥50mm/h或C反應蛋白≥50mg/L；5、疼痛部位的骨X線(xiàn)攝片發(fā)現骨溶解性損害或骨掃描發(fā)現攝入量增加。確認有1和2條，加上3、4、5中的任2條，可確診為AF。
該病主要應與集簇性痤瘡和壞死性痤瘡相鑒別。集簇性痤瘡的皮損亦好發(fā)軀干和面部，但發(fā)病年齡偏大，病程往往呈慢性和進(jìn)行性，皮損以囊腫和結節為主，通常無(wú)自覺(jué)癥狀和全身癥狀，對抗生素治療的反應較AF為好。壞死性痤瘡的初發(fā)皮損為與毛囊一致的紅色丘疹，此后中央壞死，愈后留有痘瘡樣瘢痕，皮損通常無(wú)壓能且不伴有全身性癥狀。
近來(lái)有學(xué)者指出，AF尚需與嗜酸粒細胞性膿胞性毛囊炎、艾滋病相關(guān)綜合征移行時(shí)的葡萄球菌性毛囊炎相鑒別，但根據病史、體征和AF的診斷要點(diǎn)，通常不難鑒別。
治療與預后
關(guān)于A(yíng)F的治療，曾有長(cháng)期給予多種抗生素、氨苯砜、氯法齊明、左旋咪唑及睪酮等進(jìn)行治療的報告，但療效往往欠佳。亦有使用多種抗生素13天治療AF無(wú)效，但停用抗生素后皮損和全身癥狀卻緩慢好轉的報告。有人曾用米諾環(huán)素0.2g/d靜脈滴注治療4天，AF皮損和全身癥狀反而惡化，改用皮質(zhì)類(lèi)固醇2天后，皮損和全身癥狀好轉，1周后糜爛和潰瘍消失。故內服皮質(zhì)類(lèi)固醇對于A(yíng)F的皮損、發(fā)熱、關(guān)節痛及骨病變具有良好治療效果。治療初期，潑尼松的用量以0.5mg～1mg/kg/d為宜，癥狀控制后再逐漸減量，至停藥至少需2～4個(gè)月，減量過(guò)快可導致復發(fā)。復發(fā)時(shí)皮損并不一定惡化，但發(fā)熱及關(guān)節痛等癥狀可再度出現。通常在愈后1年以上即不易復發(fā)。對復發(fā)者如皮質(zhì)類(lèi)固醇療效不佳時(shí)，可并用硫唑嘌呤，并將皮質(zhì)類(lèi)固醇漸減量。另外，非甾體抗炎止痛劑對AF的發(fā)熱、關(guān)節和肌肉疼痛及骨病變亦有效，可以考慮合并使用。
近來(lái)有使用異維A酸治療AF患者并取得成功的一些報告，劑量為0.5mg～1mg/kg/d，但也有人認為異維Ａ酸有加重AF的可能性。目前傾向于異維Ａ酸與抗生素、皮質(zhì)類(lèi)固醇及非甾體抗炎劑聯(lián)合應用，這可能有利于A(yíng)F的長(cháng)期治療。該病愈后可在局部留有色素沉著(zhù)和淺表性瘢痕，但預后良好。留有骨病變后遺癥者罕見(jiàn)。
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