白化病的癥狀與護理方法

　　白化病是什么

　　很多人都知道白化病，因為白化病患者們都有一個(gè)非常明顯的癥狀，那就是皮膚雪白，但是這種白可不是健康的白，而是有些恐怖的白。

　　白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能減退引起的一種皮膚及附屬器官黑色素缺乏或合成障礙所導致的遺傳性白斑病。

　　患者視網(wǎng)膜無(wú)色素，虹膜和瞳孔呈現淡粉色，怕光。皮膚、眉毛、頭發(fā)及其他體毛都呈白色或黃白色。

　　白化病是一種家族型遺傳性疾病，通常為常染色體的隱性遺傳，多發(fā)于一些近親結婚的人群之中，因此為了避免白化病，一定要防止近親結婚。

　　白化病遺傳圖譜：患者雙親均攜帶白化病基因，本身不發(fā)病。如果夫婦雙方同時(shí)將所攜帶的致病基因傳給子女，子女就會(huì )患病。眼白化病為X連鎖隱性遺傳，是由母親所攜帶的白化病基因傳給兒子時(shí)才患病，傳給女兒一般不患病。

　　白化病可分為兩大群，一為較常見(jiàn)的眼皮膚白化病，機體不能制造黑色素。另一類(lèi)為伴有異常免疫系統的白化病，與黑色素及其他細胞蛋白的缺陷有關(guān)。

　　白化病是依據臨床表型特征分為三大類(lèi)別

　　1.眼白化病(OA)

　　病人僅眼色素減少或缺乏，具有不同程度的視力低下，畏光等癥狀。

　　2.眼皮膚白化病(OCA)

　　眼皮膚白化病患者們除了缺乏眼色素和視力比較低下以及畏光等癥狀之外，患者們的全身皮膚以及毛發(fā)都會(huì )呈現出白色，這意味著(zhù)明顯的缺乏色素。

　　3.白化病相關(guān)綜合征

　　病人除具有一定程度的眼皮膚白化病表現外，還有其他異常，如同時(shí)具有免疫功能低下的Chediak-Higashi綜合征和具有出血素質(zhì)的Hermansky-Pudlak綜合征，這類(lèi)疾病較為罕見(jiàn)。

　　如何區分白化病與白斑

　　白化病與白斑均屬于色素障礙性皮膚病。二者都是以皮膚出現白斑為主要臨床表現，無(wú)明顯癢痛感覺(jué)。但白化病與白斑是截然不同的兩種疾病。臨床多從如下幾方面來(lái)區分：

　　(1)發(fā)病年齡

　　白化病自出生時(shí)就有明顯的"變白"表現;而白斑為后天發(fā)生，可開(kāi)始于任何年齡，但以20歲以前發(fā)病人數最多。

　　(2)家簇史

　　白化病有典型的家族遺傳史;白斑的發(fā)病與遺傳有一定關(guān)系，但無(wú)大量的統計資料來(lái)證實(shí)，我國學(xué)者報告白斑與遺傳有關(guān)聯(lián)者僅占3.9%～10.7%。

　　(3)好發(fā)部位

　　泛發(fā)性白化病是全身的皮膚、毛發(fā)及眼睛均變白;白斑可發(fā)生在任何部位，但好發(fā)于暴露及皺褶部位。

　　(4)白斑特點(diǎn)

　　白化病的皮膚全部變白，毛發(fā)呈白色或淡黃色，眼睛缺乏色素，畏光，白天視物不清;白斑的白斑僅限于局部，邊緣清楚，周邊色素稍深，白斑中有的散在島嶼狀色素區，白斑大小、形態(tài)不一，物理刺激可誘發(fā)新的白斑或使原有白斑擴大。白斑上的毛發(fā)可以變白或者不白。

　　(5)病理檢查

　　取患者皮膚組織制成切片，在顯微鏡下觀(guān)察：白化病患者表皮黑色素完全消失;而白斑患者白斑區黑色素減少或完全消失，而邊緣則黑色素相對增加。

　　(6)治療

　　白化病藥物治療無(wú)效，僅能通過(guò)物理方法遮光以減輕患者不適癥狀;白斑通過(guò)使用光敏性藥物、激素及中藥等治療后白斑會(huì )減弱甚至消失。

　　白化病的護理

　　避免強烈的日光照射

　　可以戴遮陽(yáng)帽、穿長(cháng)袖衣褲，減少強光下的戶(hù)外活動(dòng)，由此降低發(fā)生日光性皮炎甚至皮膚癌的可能性。

　　注意保護眼睛

　　可以佩戴太陽(yáng)鏡，避免長(cháng)時(shí)間用眼并定期進(jìn)行視力檢查。應到正規醫院的眼科咨詢(xún)，采用科學(xué)正確的方法糾正斜視等問(wèn)題，盡可能改善視力或防止視力下降過(guò)快。

　　提高心理素質(zhì)

　　絕大多數白化病病人雖然外表特殊、視力低下，但智力正常,需要社會(huì )的理解與幫助，同時(shí)也應自我培養開(kāi)朗樂(lè )觀(guān)的性格。

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